Hemophilia ni nini na jinsi ya kuishi nayo

2024 Mwandishi: Malcolm Clapton | [email protected]. Mwisho uliobadilishwa: 2023-12-17 04:11

Kutokwa na damu puani na michubuko ya mara kwa mara kunaweza kutokea kwa sababu ya shida ya damu.

Hemophilia ni nini

Hemophilia ni ugonjwa wa maumbile ambapo ugandaji wa damu wa mtu huharibika. Hii ni kutokana na kushindwa katika usanisi wa protini maalum, au mambo ya kuganda. Wanasayansi wanazihesabu kwa nambari za Kirumi kutoka I hadi XII. Ugonjwa hutokea tu kutokana na ukosefu wa mambo mawili maalum, kwa hiyo, kuna aina mbili za hemophilia Hemophilia / U. S. Maktaba ya Kitaifa ya Tiba:

• A - katika damu chini ya 50% ya kawaida ya sababu VIII;
• B - maudhui ya kipengele IX ni chini ya 50%.

Je, hemophilia inatoka wapi?

Kawaida hurithiwa na Hemophilia/Kliniki ya Mayo kupitia kromosomu za ngono, ambazo ni XX kwa wanawake na XY kwa wanaume. Mvulana anapokea Y kutoka kwa baba yake, na X kutoka kwa mama yake. Msichana kutoka kwa wazazi wote wawili - X-chromosomes mbili. Jeni yenye kasoro ya hemofilia iko kwenye kromosomu ya X lakini inakandamizwa kwa upande mwingine. Kwa hiyo, kwa wanawake, ugonjwa huo haujidhihirisha, lakini mama anaweza kupitisha mtoto wake.

Katika takriban 30% ya watu, hemophilia ni matokeo ya mabadiliko ya hiari ya jeni za Kliniki ya Hemophilia / Mayo, sio urithi. Aina iliyopatikana ya ugonjwa huo, ambayo inaonekana kutokana na matatizo ya kinga, ni ya kawaida hata kidogo. Wanaweza kuchochewa na:

• mimba;
• magonjwa ya autoimmune;
• saratani;
• sclerosis nyingi.

Dalili za hemophilia ni nini

Maonyesho ya ugonjwa hutegemea Hemophilia / Kliniki ya Mayo, ni kiasi gani kinakosekana VIII au IX sababu ya kuganda. Dalili kuu ni kutokwa na damu nyingi isiyo ya kawaida au ghafla ambayo ni ngumu sana kuacha. Inaweza kuonekana katika kesi zifuatazo:

• kwa sababu ya kukatwa, upasuaji, au uchimbaji wa jino;
• kama matokeo ya pigo kwa tishu laini;
• baada ya chanjo.

Wakati mwingine kuna damu ya ghafla kwenye viungo, kwa sababu ambayo ni chungu sana na husonga vibaya. Watu wengine wanaweza kuwa na damu kwenye mkojo na kinyesi. Na watoto wadogo wenye hemophilia mara nyingi huwa na hasira isiyoeleweka.

Kwa nini hemophilia ni hatari?

Inaweza kusababisha matatizo ya kutishia maisha. Kawaida hii ni Kliniki ya Hemophilia / Mayo:

• Kutokwa na damu kwa ubongo. maumivu ya kichwa kali, kutapika, usingizi au uchovu, kushawishi huonekana; maono mara mbili. Wakati mwingine mtu hupoteza fahamu.
• Kutokwa na damu kwa misuli ya kina. Damu hujikusanya kati ya tabaka za misuli na kubana mishipa ya fahamu, ambayo inaweza kufanya viungo vyako vihisi kufa ganzi au kidonda.
• Uharibifu wa pamoja. Mara nyingi watakusanya damu, ambayo itasababisha uharibifu wa cartilage na maendeleo ya arthritis. Katika hali nyingine, cyst ya Hemophilia A / Medscape inaweza kuonekana. Deformation isiyoweza kurekebishwa hatua kwa hatua hutokea, na kiungo huacha kuwa simu.

Pia, hemophilia wakati mwingine inahitaji kuongezewa damu. Hii huongeza hatari ya kuambukizwa VVU na maambukizo mengine ya virusi.

Je, hemophilia hugunduliwaje?

Kawaida, dalili za kwanza zinaonekana tayari katika utoto. Lakini ikiwa mtu anajua kwamba wanaume katika familia yake walikuwa wagonjwa na hemophilia, basi anaweza kugeuka kwa mtaalamu kwa uchunguzi. Ili kudhibitisha au kukataa utambuzi, daktari ataagiza Utambuzi wa Hemophilia / Vituo vya Kudhibiti na Kuzuia Magonjwa:

• Uchambuzi wa jumla wa damu. Angalia kiwango cha hemoglobin, platelet na hesabu ya seli nyekundu za damu.
• Muda ulioamilishwa wa thromboplastin wa sehemu (APTT). Kiashiria kinapimwa kwa sekunde na kinaonyesha jinsi damu inavyoziba haraka. Kwa ukosefu wa VIII, IX, XI na XII sababu za kuganda, APTT inakuwa zaidi ya kawaida.
• Wakati wa Prothrombin. Inaonyesha pia jinsi damu inavyoganda haraka, lakini inaonyesha mkusanyiko wa I, II, V, VII na X sababu za kuganda. Kwa hiyo, kwa watu wenye hemophilia, mtihani huu ni wa kawaida, na unafanywa ili kupata sababu zote zinazowezekana za kutokwa damu.
• Fibrinogen. Protein hii ni sababu ya kuganda I na inawajibika kwa malezi ya vipande vya damu. Katika hemophilia, mtihani haupotoka kutoka kwa kawaida, na ikiwa kiwango cha fibrinogen kinabadilika, daktari atashuku ugonjwa mwingine.
• Utafiti wa sababu za kuganda. Uchambuzi unaonyesha kiwango cha VIII na IX mambo katika damu na huonyesha aina na ukali wa ugonjwa huo.

Je, hemophilia inatibiwaje?

Haiwezekani kuondokana na ugonjwa huo, lakini ili kuepuka matatizo, madaktari wanaagiza matibabu ya kuunga mkono. Inapaswa kuboresha ugandaji wa damu. Ili kufanya hivyo, tumia Kliniki ya Hemophilia / Mayo:

• Sababu za kuganda. Protini zilizopatikana kutoka kwa damu iliyotolewa au kuunganishwa katika maabara, ambayo inasimamiwa kwa ratiba kwa mgonjwa wa hemophilia.
• Homoni ya desmopressin. Katika aina kali za ugonjwa huo, huchochea usanisi wa protini zake za kuganda.
• Fibrin sealants. Wao hutumiwa kwa majeraha na kupunguzwa ili kuacha damu.
• Dawa za kuganda. Wanasaidia kuzuia kuvunjika kwa vipande vya damu.

Ikiwa viungo vyako vimeharibiwa, daktari wako ataagiza tiba ya kimwili. Na ikiwa kulikuwa na damu kali ndani, basi upasuaji unaweza kuhitajika.

Pia, watu wote wenye hemophilia wanashauriwa kuchanjwa dhidi ya homa ya ini A na B ili kupunguza uwezekano wa kuambukizwa kwa kuongezewa damu.

Jinsi ya kuishi na hemophilia

Ili kupunguza hatari zinazohusiana na ugonjwa, madaktari wanapendekeza Kliniki ya Hemophilia / Mayo:

• Chagua mchezo sahihi. Epuka shughuli za kiwewe kama vile sanaa ya kijeshi, mpira wa magongo, au mpira wa miguu. Kuogelea, kuendesha baiskeli, au kutembea kunaweza kusaidia kuimarisha misuli na viungo.
• Usichukue dawa fulani. Baadhi ya maumivu ya dukani hupunguza damu na inaweza kufanya kutokwa na damu kuwa mbaya zaidi. Kwa sababu hiyo hiyo, anticoagulants ni hatari. Kwa hiyo, ni bora kuchukua dawa baada ya kushauriana na daktari.
• Jihadharini na afya ya cavity ya mdomo. Inashauriwa kutembelea daktari wa meno mara kwa mara na kutibiwa kwa wakati ili kuzuia kuondolewa kwao. Operesheni kama hiyo itasababisha kutokwa na damu nyingi.
• Jifunze kuacha kutokwa na damu kidogo. Kwa kufanya hivyo, unahitaji kuweka shinikizo kwenye jeraha au kutumia bandage tight. Poza jeraha kwa pakiti ya barafu.

Iwapo mtoto atagunduliwa na ugonjwa wa hemophilia, wazazi wanaweza kuvaa pedi za goti na kiwiko ili kuzuia kuanguka na kuvuja damu kwenye viungo. Na nyumbani ni bora kuondoa samani na pembe kali.